لانگرهانس سل هیستوسایتوزیس

بیماری های هیستوسیتیک در بالغین و بزرگسالان شامل سه کلاس اصلی است وشامل اختلالات سلول دندریتیک ،اختلالات ماکروفاژ ها واختلالات بدخیم هیستوسیتها میباشد.LCH جزئ اختلالات سلول دندریتیک و ناشی از پرولیفراسیون کلونال سلولهای LCH (که شکل گردی هستند و به لحاظ ایمونوفنوتیپیک و فانکشن نابالغ میباشند) همراه با ائوزینوفیل ها،ماکروفاژها،لنفوسیتها وگاهگاهی سلولهای ژانت چند هسته ای میباشد. سلولهای لانگرهانس در ضایعات LCH سلولهای دندریتیک نابالغی هستند که کمتر از ۱۰ درصد سلولهای موجود در ضایعات LCH را شامل میشوند.اصطلاح LCH cells به این خاطر مورد استفاده قرار گرفته است که اختلافات واضحی از نظر مورفولوژیکی،فنوتیپی وبروز ژن بین سلولهای لانگرهانس اپیدرمیس و انهایی که در ضایعات LCH هستند وجود دارد(۵و۶و۷).در حال حاضر استفاده از اصطلاح Langerhans cell histiocytosis برای این بیماری نسبت به histiocytosis X, eosinophilic granuloma, Abt-Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian disease,
یا diffuse reticuloendotheliosis
ترجیح دارد چرا که مشاهده شده است که سلول هیستوسیت پاتولوژیک ، که در تمام تشخیصهای ذکر شده بالا دیده میشود دارای خصوصیات ایمونوفنوتیپیک یکسان میباشند که به عنوان مثال میتوان به وجود گرانولهای Birbeck اشاره کرد. بعلاوه هیستوسیت پاتولوژیک یا LCH cell دارای پروفایل gene expression بسیار شبیه به سلول دندریتیک میلوئید است که این احتمال بالا میرود که منشائ LCH cell از سلولهای پیش ساز در گردش خون باشد تا از سلول لانگرهانس پوست.

    ۹۵/۰۴/۲۳

    ۱۷:۰۲

    Last updated on


    به اشتراک بگذارید: